中新網(wǎng)上海6月28日電 (陳靜 施嘉奇)脊髓性肌萎縮癥(SMA)是一種嚴(yán)重影響生命質(zhì)量的遺傳性疾病。長(zhǎng)期以來脊柱整形手術(shù)被視為脊肌萎縮癥的“禁區(qū)”。

　　記者28日獲悉，一位脊柱側(cè)彎達(dá)176度的嚴(yán)重脊髓性肌萎縮癥患兒在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院成功獲得矯正。術(shù)后X光顯示，孩子的側(cè)彎角度減小至82度。

　　從床上坐起來，這個(gè)*平常的動(dòng)作，13歲的脊髓性肌萎縮癥SMA患兒夢(mèng)園(化名)卻等待了10年。夢(mèng)園媽媽說：“她的人生一直是趴在床上，懇請(qǐng)醫(yī)生救她，更重要的是讓她有尊嚴(yán)地走未來的路?！?/p>

　　上海新華醫(yī)院脊柱中心、兒骨科主任楊軍林教授告訴記者，SMA患者智力發(fā)育及感覺均正常，預(yù)期壽命在2歲-10歲之間，部分輕癥患者能存活到成年并接近正常的壽命。但是他們面臨骨骼、呼吸系統(tǒng)的諸多并發(fā)癥，尤其是由肌肉無力造成的脊柱側(cè)彎，壓迫胸腔。

　　夢(mèng)園出生9個(gè)月時(shí)雙手活動(dòng)能力弱、力氣小，大家都覺得她是缺鈣?？梢恢軞q后，孩子仍然無法站立行走，走幾步就會(huì)突然彎下腰來，腿也無法完全伸直。夢(mèng)園父母帶著她開始了漫長(zhǎng)的求醫(yī)路。基因檢測(cè)顯示，夢(mèng)園罹患的是脊髓性肌萎縮癥SMA，當(dāng)時(shí)預(yù)期生命5歲。到了2020年，夢(mèng)園的脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重，心肺功能隨之惡化。多方打聽后，父母帶著夢(mèng)園求助上海新華醫(yī)院。

　　近兩年來，作為上海市兒童罕見病診治中心，新華醫(yī)院組建了SMA多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)。楊軍林教授告訴記者，患兒脊柱側(cè)彎角度176度，骨盆傾斜嚴(yán)重，椎體高度旋轉(zhuǎn)，凹側(cè)胸廓嚴(yán)重畸形，出現(xiàn)“魚鰭樣”外觀。13歲的孩子體重僅24公斤，身高約為135厘米。據(jù)介紹，孩子變形的胸廓擠壓了肺的活動(dòng)空間，導(dǎo)致呼吸功能差，說話不成句。

　　楊軍林告訴記者，這樣的孩子肌肉力量極差，手術(shù)的插管、拔管都生死攸關(guān)。手術(shù)面臨巨大挑戰(zhàn)。多學(xué)科*建議患者繼續(xù)牽引治療，增加營(yíng)養(yǎng)、功能鍛煉，在肺功能和體質(zhì)得到改善后，再考慮手術(shù)治療。夢(mèng)園的父母卻堅(jiān)持承擔(dān)一切后果，希望*給孩子手術(shù)。

　　手術(shù)開始了，困難重重。手術(shù)前，9名醫(yī)生、護(hù)士等共同配合，才完成了體位的正確擺放。一切準(zhǔn)備就緒，*必須在3個(gè)小時(shí)內(nèi)完成置釘、矯形兩個(gè)關(guān)鍵手術(shù)過程。事實(shí)上，胸椎置釘?shù)尼數(shù)纼H幾厘米寬且畸形嚴(yán)重，稍有不慎，或?qū)е录顾钃p傷，出現(xiàn)癱瘓；或損傷胸膜，產(chǎn)生并發(fā)癥。楊軍林團(tuán)隊(duì)為孩子準(zhǔn)確打入12根螺釘。據(jù)悉，孩子的矯形率達(dá)到53%，術(shù)中出血量?jī)H300毫升。

　　楊軍林教授接受記者采訪時(shí)表示，SMA作為一種遺傳性罕見病，除了患者治療，預(yù)防也是重要一環(huán)。脊肌萎縮癥的人群攜帶率達(dá)到四十分之一，通過一次簡(jiǎn)單的驗(yàn)血，就能檢測(cè)出誰是攜帶者。這位*同時(shí)直言，SMA無法治愈不等于無法治療，應(yīng)該樹立綜合治療能夠改善病情的新理念和信心。

　　這位*表示以現(xiàn)有的技術(shù)條件，患者大多可以接收手術(shù)治療，當(dāng)側(cè)彎度數(shù)大于60度時(shí)，建議患者盡早接受手術(shù)，改善生活質(zhì)量。(完)

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